Acil Kan Bankası
 SAĞLIK EĞİTİMİ

Sağlık Platformu'nu Twitter'da takip et

SAĞLIK platformu >> Sağlık Haberleri


Amyotropic Lateral Sclerosis (ALS)hastaligi

Türkiye’de Fenerbahçeli Sedat Balkanli’nin hastalanmasiyla daha fazla bilinir hale gelen ALS, Steven Hawking’in de uzun yillardir mücadele ettigi bir hastalik.

ALS yani Amyotropic Lateral Sclerosis, ilk kez 1874 yilinda tanimlandi. Ilerleyici bir sinir sistemi hastaligi olan ALS motor sinirleri etkileyerek felce neden oluyor.

ALS NEDIR?

Amyotropic Lateral Sclerosis (ALS) ayni zamanda Motor Nöron Hastaligi olarak aniliyor. Hastalik, merkez sinir sisteminde medulla spinalis ve beyin sapi adi verilen bölgede motor hücrelerin (nöronlar) kaybindan ileri geliyor. Bu hücrelerin kaybi kaslarda zaaf ve erimeye yol açiyor. Ayrica erken ya da geç hareketin birinci nöronu (piramidal yol) da hastalaniyor. Zihinsel fonksiyonlar ve bellek ise bozulmuyor.

Kaslardaki zayiflik ellerde ya da bacaklarda agiz yutak bölgesinde ya da dilde baslayabiliyor ve sürekli ilerleyerek yayiliyor. Bu yayilma bülber alandaki kaslari da tutabilecegi için konusma ve yutma güçlügüne neden olabiliyor. Ileri devrelerinde solunum yetersizligine de yol açabiliyor. Genellikle eriskin yaslarda (40-50) ve erkeklerde kadinlara göre biraz daha fazla görülüyor. Sikligi 100.000 de 1-1,5 civarinda. (Insidans) Daha genç ve daha ileri yaslarda da ortaya çikabiliyor ve genellikle zayif insanlarda görüldügü dikkat çekiyor

SORULARLA ALS HASTALIGI

NTV’nin saglik raporu programina konuk olan Hacettepe Üniversitesi Tip Fakültesi Nöroloji Anabilim Dali Ögretim Üyesi ve ALS Çalisma Grubu Baskani Prof. Dr. Ersin Tan, Sibel Günes’in sorularini yanitladi.

Hastaligin olusum sikligi açisindan bir bilgi verir misiniz? Hem dünya için hem Türkiye için hasta sayisiyla ilgili kesin veriler var mi?

Prof. Dr. Ersin Tan: Türkiye için böyle bir kesin veri yok. Ama dünya geneline baktigimiz zaman yüzbinde 8 ila 10 düzeyinde oldugu görülüyor. Bu orani Türkiye’ye yansitabilirsek, Türkiye’de yaklasik 6 ila 7 bin arasinda bir hasta oldugu düsünülmüstü.

Neden olan faktörler dikkate alindiginda saptanmis genler söz konusu mu? Hep gen mutasyonunun bu tip dejeneratif hastaliklarda etkili oldugu ileri sürülür. Burada kesin bir genden söz edebiliyor muyuz? Ve bunun disinda çevresel faktörler böyle bir hastalikta ne kadar etkili?

Prof. Dr. Ersin Tan: ALS olusmasinda bir gen bozuklugu faktör olarak kabul ediliyor. Özellikle 20. kromozomda bulunan süperoksit dismutaz tip 1 genindeki bir mutasyon. Ama bu mutasyon ailevi ALS vakalarinin yaklasik yüzde 20’sinde bulunabiliyor. Bunun disinda da muhtemelen bildigimiz ve bilmedigimiz çesitli faktörler var. Bahsettiginiz gibi çevresel faktörler olabiliyor. Bagisiklik sistemiyle ilgili bazi faktörler olabiliyor. Bazi glutamat eksitotoksisitesi, özellikle kursun veya civa, alüminyum zehirlenmelerinde ALS olusumunda katkisi oldugu kabul edilmekte.

Hastaligin olusum mekanizmasindan söz eder misiniz? Hastaliga neden olan faktör ortaya çiktiktan sonra omurilik ve sinir hücreleri bundan nasil etkileniyor?

Prof. Dr. Ersin Tan: Glutamat eksitotoksisitesi, bugün için gösterilmis en etkin yolu, glutamat dedigimiz bir uyarici aminoasidin sinir sisteminde fazla salgilanmasi. Bu, aminoasit normalde vücudumuzdaki sinir sisteminin çalismasi için gerekli bir aminoasit. Ama bir laf vardir, azi karar çogu zarar bunun için geçerli bir laf. Çünkü asiri miktarda salinmasi veya yikilmasinin gecikmesi sonucunda glutamat eksitotoksisitesi oluyor. Çok fazla birikiyor. Ve sinir hücrelerinin ölümüne neden oluyor. Özellikle omurilikteki sinir hücrelerinin ölümü hastaligin olusmasina katkida bulunuyor.

Belirtilerine gelirsek, bu olusum mekanizmasi öncelikle hangi kaslari etkiliyor, hastaligin ilerleme süreci dikkate alindiginda?

Prof. Dr. Ersin Tan: ALS’nin klinik belirtileri bazen sirf konusma bozuklugu veya yutma bozukluguyla baslayabilecegi gibi ellerde ve ayaklarda kas gücünün kaybiyla da ortaya çikabilir. Asimetrik baslangiçli bir hastalik. Genellikle elde beceriksizlik, anahtar çevirmede zorluk, konserve açmada zorluk gibi sikayetlerle ortaya çikabilir. Zamanla bacaga yayilabilir. Ve zamanla yutma ve konusma fonksiyonlarinin da kaybi söz konusu.

Tani koydugunuz zaman hastalik açisindan ne kadar bir süre geçmis oluyor? Türkiye’deki saglik sisteminin kendi handikaplari içerisinde çok bilinen sorunlar bile zamaninda tani konulamadan atlaniyor. Bu hastalikta da böyle bir problem söz konusu mu?

Prof. Dr. Ersin Tan: Maalesef bu hastalik Sedat’in hastaligi olarak bilininceye kadar halk arasinda pek kabul edilmeyen veya bilinmeyen bir hastalikti. Fakat Sedat’in hastaligi medyada yeraldiktan sonra hastalar daha dikkatli olmaya ve doktorlar daha dikkatli olmaya basladilar.Genellikle Türkiye’deki en büyük saglik problemi semptomlar ortaya çiktiktan ve geciktikten sonra hastaya basvurmaktadir. Burada biraz önce söyledigim gibi vücutta ortaya çikabilecek segirmeler, kas güçsüzlükleri, yutma ve solunum bozukluklari ilk belirti olarak ortaya çikabiliyor. Ve hasta, bazen gögüs hastaliklari uzmanina gidebiliyor. Saglik ocagi hekimlerine gidebiliyor ve sonunda direk olarak bu hastaligin nörolojik bir hastalik oldugu bilinerek nörologa basvuruyorlar.

Tanisinda kullandiginiz yöntemler neler? Sedat Balkanli’in tanisi da burada konuldu. Kesin tanida hangi yöntemler etkili?

Prof. Dr. Ersin Tan: Özellikle nörolojik muayene çok önemli. Hastanin nörolojik muayenesi zaten ALS olup olmadigi konusunda bize yardimci oluyor. Onun disinda yardimci tani metotlari içerisinde de uyguladigimiz elektrofizyolojik çalismalar, elekronöromiyografi bizim için çok önemli. Onun yardimiyla ve bazi laboratuvar testleriyle de bu teshisi koymamiz mümkün. Burada belirtmek istedigim bir sey var. Yurtdisinda da çare araniyor, sonuçta ALS’li hastalarin tedavisi yurtdisinda neyse Türkiye’de de ayni.

Tedavideki yaklasim nedir? Hastaligin oldukça hizli bir seyri söz konusu? Bu süreci etkileyen hangi tip ilaçlardan veya yöntemlerden yararlaniyorsunuz?

Prof. Dr. Ersin Tan: Hastalik, çok kisa seyirli de gidebiliyor. Veya Steven Hawking’in vakasinda oldugu gibi çok uzun yillar da gidebiliyor. Bu nedenle, bu hastalarimiza ömür biçmek dogru degil. Bazen hastaligin özelligi baslar ve bir yerde durur. Ve artik onun disinda ilerleme göstermeyebilir. Veya çok hizli bir sekilde seyredebilir. O nedenle hastayi hasta bazinda kisi olarak degerlendirmemiz lazim. Bu hastalarimizin ne çok umutlu ne çok umutsuz olmasi gerekiyor. Bu hastalikta baslangiçtan sonraki yasam süresi degisebiliyor. Bunlari engelleyebilmek ve süreyi uzatabilmek için çesitli tedavi metotlari var. Bu tedavi metotlarinin psikolojik rehabilitasyondan tutunuz, ilaç tedavisine ve fizik tedaviye kadar degisik boyutlarda incelemek gerekir. Ilaç tedavisi içinde bugün için geçerli olan tek bir tedavi var. Biraz önce söylemis oldugumuz uyarici glutamat birikmesini önleyen bir ilaç kullaniliyor. ALS hastaliginin sikintilarinin ilerlemesini durduran ve yavaslatan tek ilaç bugün için bu...

Sürece katkisindan söz eder misiniz? Kullanan hastalarla kullanmayan hastalar arasinda yapilmis çalismalardan?

Prof. Dr. Ersin Tan: Çok çesitli çalismalar var. Ama bugün için toplanan çalismalarda analiz sonuçlarina göre riluzol tedavisiyle bu hastalarin yasam sürelerinin iki yila kadar uzatildigi gösterildi. Ama yasam sürelerini uzatan bir diger faktör de solunumun çok iyi kontrol edilmesi, solunum egzersizlerinin yapilmasi. Hastanin sigara içiyorsa birakmasi ve enfeksiyondan uzak durmasi.

Bu hastalarin hastalik hakkinda bilgilendirilmesi, hasta yakinlarinin hastalik hakkinda bilgilendirilmesi de herhalde tedavi kadar önemli. Çünkü çok iyi bilinen bir hastalik degil. Insanlarin rahatlikla panige kapilabilecegi bir saglik sorunu. Türkiye’de de bu konuda kurulmus bir dernek var. Sizlerin de katkisinin oldugu bir dernek. Bu çalismalarin öneminden söz eder misiniz?

Prof. Dr. Ersin Tan: Kamuoyunu bu konu hakkinda uyarmak, ayni zamanda meslektaslarimiza bu konudaki güncel bilgileri iletmek üzere bir dernek kuruldu. Daha dogrusu bir çalisma grubu kuruldu. ALS çalisma grubunun en önemli görevi, ayni zamanda motor nöron hastaligi ve ALS Dernegi’ndeki hasta ve hasta yakinlariyla birlikte bu hastaligi tüm Türkiye’ye tanitabilmek. Ve bu hastalarin sorunlarina çözüm üretebilmek. Bu konuyla ilgili olarak çesitli toplantilar düzenliyoruz, yurt genelinde çesitli yerlerde konusmalar yapiyoruz. Dernek toplantilari yapiliyor. Yeni bir web sayfasi olusturduk. Bu web sayfasi hem hasta ve hasta yakinlari hem de meslektaslarimiza yönelik iki ayri web sayfamiz var. Bir diger hastalarimizin sorularina ve sorunlarina çare bulabilmek için bu internet sayfamizdan bize e-mail yoluyla ulasabilecekleri gibi ücretsiz bir telefon hattiyla da bizlere ulasabilecekler.

Hasta ve hasta yakinlarindan size en fazla hangi konularda soru geliyor?

Prof. Dr. Ersin Tan: Bize en fazla gelen soru hastaligin yasamiyla ilgili olarak. Onu bir kez daha vurgulamak istiyorum. Bu hastalarin yasam sürelerini simdiden bilmek mümkün degil. Çok kisa sürebilen de var, çok uzun yillar da yasayabilenler var. Ikinci soru, genetik olup olmadigi konusunda. Yüzde 10 vakada bu hastaligin genetik özellik tasidigini zaten biliyoruz. Ama genetik özellik için ailede bir kisinin olmasi yeterli bir bilgi degil. Ailede çesitli nesillerde genetik geçis için hastaligin bulunmasi lazim. O nedenle hastalar, çok panikliyorlar. Biraz zor bir hasta, bakimi zor bir hastalik. O açidan hasta yakinlarinin en fazla sorduklari yasam süreleri ve genetik geçis gösterip gösteremeyecegi.

Ilaçtan sözettiniz. Türkiye’de bu tip saglik sorunlarinda bazen sosyal güvenlik semsiyesine alinmasiyla ilgili sorunlar olabiliyor. Hastalarin hem solunum cihazinin hem de sözünü ettiginiz ilacin karsilanmasinda sosyal güvenlik kurumlarinin destegi var mi?

Prof. Dr. Ersin Tan: Evet, var. Herhangi bir problemle karsilasmiyoruz.

Hastalarda solunum ve yutma güçlügü söz konusu oldugunda neler öneriyorsunuz?

Prof. Dr. Ersin Tan: Hastada yutma ve solunum güçlügü oldugu zaman bir an önce doktorlarina haber vermeleri gerekiyor. Çünkü solunum sikintisini giderebilmek için yardimci solunum cihazlarina ve beslenme içinde gastronomi dedigimiz bazi müdahalelere gerek duyuyorlar. Onun disinda hastada yemek yememe ve soluk alamama problemleri hayati sonlandirmaya yeterli oluyor.

Körfez savasindan sonra savastan dönen Amerikali askerlerde ALS hastaliginin görülme sikliginda bir artis oldugu iddiasi söz konusuydu? Bu konuda bilimsel bir gerçek söz konusu mu? Ikinci bir savas kapida...

Prof. Dr. Ersin Tan: Bilimsel bir gerçek söz konusu degil. Ama bu sekilde anektodal söylentiler var. Söyle söyleyelim. Körfez savasi sirasinda kullanilan cephanelerin ve çevre kirliliginin de belki bu hastaligin görülme sikligini arttirdigini kabul etmemiz mümkün olabilir.

Elimizdeki bilgiler çok yeterli degil ama kullanilmasini önereceginiz herhangi bir vitamin veya mineral var mi? E vitamini Q enzim gibi vitaminlerin etkili oldugu konusunda iddialar var.

Prof. Dr. Ersin Tan: Kreatin ve özellikle bu hastalarda vitamin E’nin yüksek dozlarda alinmasinin hastaligin seyrini yavaslatiyor seklinde yayinlar var ama tam olarak bilimsel gerçek degil.

www.saglikplatformu.com  


Web Sitesi Olanlara Özel
Günlük Sağlık Haberlerini Sizde Sitenizde yayınlayabilirsiniz

Diğer Güncel Haber Başlıkları
ACİL KAN DUYURULARI
  Aranan Kan: A RH +
Bezmialem Vakıf Hastanesi - Aksaray'sinde Yatmakta olan hastamız için acil A RH + kana ihtiyaç vardır...
Telefon: 05346673021

12 Kasim Pazartesi riskli bir bypass ameliyati olacak babam için, ameliyat günü sıcak kan lazim olmasi halinde ameliyat bitene kadar kan verebilecek k A RH POZİTİF (a rh+) kan grubuna ait kisiler aranmaktadir.

Tarih: 11/10/2018 1:34:48 PM
Emin Bilge
  Aranan Kan: 0 RH -
Ege üniversitesi hastanesi'sinde Yatmakta olan hastamız için acil 0 RH - kana ihtiyaç vardır...
Telefon: 05075536676

Ege üniversitesinde yatan hastaya Ayşe Kaymak acil 0 negatif kana ihtiyaç vardır. İrtibat İsmail kaymak tel 05075536676

Tarih: 10/8/2018 5:17:19 AM
Ayşe kaymak
  Aranan Kan: A RH -
şelçuklu tıp fakültesi konya'sinde Yatmakta olan hastamız için acil A RH - kana ihtiyaç vardır...
Telefon: 05385732670

acil böbrek hastası için gülten demirci için

Tarih: 9/3/2018 6:42:55 AM
fatih demirci
  Aranan Kan: AB RH -
NP BEYİN HASTANESİ 'sinde Yatmakta olan hastamız için acil AB RH - kana ihtiyaç vardır...
Telefon: 05312342646

Ümraniye Np Beyin hastanesinde yatmakta olan Nihat DURAN İÇİN acil AB RH (-) kana ihtiyaç vardır. Yardımcı olun allah rızası için ...

Tarih: 8/13/2018 1:26:30 PM
Halil Akkuş
  Aranan Kan: B RH +
Ozelkoru hastanesi'sinde Yatmakta olan hastamız için acil B RH + kana ihtiyaç vardır...
Telefon: 05443420869

Acil brh+pozitif kana ihtiyaç vardır ankara cukur anbar özel koru hastanesi irtibat 05443420869 hasta adı celalettin caba

Tarih: 8/10/2018 12:05:31 AM
Celalettin caba
EN SON EKLENEN LİNK

SİTE İÇİ ARAMA

Acil Kan Bankası