Acil Kan Bankası
 SAĞLIK EĞİTİMİ

Sağlık Platformu'nu Twitter'da takip et

SAĞLIK platformu >> Sağlık Haberleri


ÇOCUKLUK ÇAGI HODGKIN DISI LENFOMALAR

Lenfomalar bagisiklik sisteminin bir parçasi olan lenf sistemindeki hücrelerden kaynaklanir. Lenfomalar gelismis ülkelerde çocukluk çagi kanserleri içinde üçüncü siklikta yer alir ve çocukluk çagi kanserlerinin %’12 sini olusturur. Ülkemizde, birçok gelismekte olan ülkede oldugu gibi lösemilerden sonra ikinci siklikta yer alir. Lenfomalar, Hodgkin ve Hodgkin disi lenfomalar (HDL) olarak iki grupta ele alinir. HDL’lar, çocukluk çagi lenfomalarinin yaklasik %60’ini olusturur. En sik 7-10 yasinda görülür. Görülme sikligi milyonda 7’dir. Kalitsal ve sonradan olusan bagisiklik yetmezligi (AIDS, transplantasyon gibi) hastaliklarinda lenfoma gelisme riski fazladir. Halk arasinda öpücük hastaligi olarak bilinen hastaligin etkeni olan Epstein Barr Virüsü, bazi lenfomalarin gelismesinde rol oynayabilir.

PATOLOJI

Çocukluk çagi HDL en hizli üreyen kanserlerdendir. Patolojik olarak üç grupta toplanirlar. 1. Burkitt ve Burkitt benzeri lenfomalar, B hücre kökenlidirler. HDL’in %30-35’ini olustururlar.

2. Lenfoblastik lenfomalar genellikle T hücre kökenlidir, HDL’larin %40-50’sini teskil ederler.

3. Büyük hücreli lenfomalarin çogu B hücre kökenlidir, ancak T hücre kökenli veya null hücreli de olabilir, HDL’larin %15-20’sini olustururlar.

Burkit lenfoma, eriskinlerde daha sik görülen, marginal zon lenfoma veya folliküler lenfoma, çocuklarda çok nadirdir ve yavas gidislidir.

YERLESIM YERI, KLINIK BULGULAR VE YAYILIM SEKLI

B hücreli lenfomalarin çogunlugu batindan kaynaklanirlar. Bu olgular karin agrisi, kusma, karin sisligi ile gelebilirler. T hücreli lenfomalarin çogu iki akcigerin arasinda bulunan mediastendeki lenf bezlerinden kaynaklanir. Tümörün büyük damarlara basisi sonucu nefes darligi, boyun damarlarinda gerginlik, boyunda ödem bulgulariyla gelebilirler.

Olgularin bir kismi bas boyun bölgesi tutulumu ile gelebilir. Bu hastalar boyun lenf bezlerinde sislik, yüz ve çenede sislik, bademciklerde (genellikle biri) sislik, burun akintisi veya tikanikligi, kafa sinirlerinde tutulum ile gelebilirler. Boyun disinda, koltukalti, kasik bölgesindeki lenf bezlerinde de sislik olabilir. Lenf bezelerindeki sislik agrisizdir. Bazi hastalarda halsizlik, istahsizlik, kilo kaybi, terleme de görülebilir. HDL daha az olarak diger lenf bezleri, göz çevresi(orbita), böbrek, yumurtalik (over), meme, deriden de kaynaklanabilir. Hastalik kemik iligi, kemik veya merkezi sinir sistemine yayilma gösterebilir.

TANISAL INCELEME

HDL düsünülen hastalarda hastanin yakinmalari ve bunlarin ne zaman basladigi ögrenildikten sonra, detayli bir muayene yapilir, kan degerlerine bakilir ( tam kan sayimi, periferik yayma, serum LDH, ürik asit, karaciger, böbrek fonksiyon testleri, elektrolitler). Kemik iligi aspirasyon/biyopsisi, tutulmus bölgenin görüntüleme tetkikleri istenir. Son yillarda PET-BT lenfomalarda hastaligin tuttugu alanlarda göstermede standard yöntem olarak kullanilmaktadirTani patolojik tetkik ile konur. Kemik iligi tutulumu varsa, tani koydurabilir.

Evrelemede klinik verilere dayanan Murpy (St Jude) evrelemesi (Tablo 1), veya Alman BFM grubunun risk siniflamasi kullanilir. Kemik iligi veya merkezi sinir sistemi tutulumu oldugunda hastalik ileri evrededir.

Tablo 1. Çocukluk Çagi Hodgkin Disi lenfomalarda Murphy (St Jude) Evrelemesi

Evre I: Mediasten ve batin hariç tek bir tümör (ekstranodal) veya anatomik bölge (nodal)

Evre II: Bölgesel lenf nod tutulumu olan tek ekstranodal tümör ,Diyaframin ayni tarafinda iki veya daha fazla nodal bölge, Diyaframin ayni tarafinda iki ekstranodal tümör; bölgesel lenf nod tutulumu olabilir veya olmayabilir

Genellikle ilioçekal bölgede tam olarak çikartilabilen primer gastrointestinal tümör; sadece ilgili mezenter lenf bezleri tutulumu olabilir

Evre III: Diyaframin her iki tarafinda iki ekstranodal tümör

Diyaframin her iki tarafinda iki veya daha fazla nodal bölge

Tüm primer toraks içi (mediyastinal, plevral, timik) tümörler

Tüm çikartilamayan primer abdomen içi tümör

Tüm epidural veya paraspinal tümörler

Evre IV: Yukaridaki kosullara ek olarak baslangiçta kemik iligi ve / veya santral sinir sistem tutulmasi

TEDAVI VE PROGNOZ

Çok hizli ilerleyen bu tümörlerde, hizli hücre yikimi sonucu olusan maddeler (ürik asid) böbrek yetmezligine neden olabilir. O nedenle bu hastalar hemen hastaneye yatirilip, uygun sivi tedavisi baslanmalidir. Daha sonra spesifik kemoterapiye geçilir. Tedavi patolojik alt tip, evre/risk grubuna göre düzenlenir. Çocukluk çaginda HDL nin esas tedavisi kemoterapidir. Cerrahi ve radyoterapi kullanilmamaktadir. B hücreli HDL da kisa süreli , çok sayida ilaç kombinasyonuyla yogun kemoterapilerle 5 yillik sagkalimlar erken evrede % 90’lara , ileri evrede % 60-80 ‘e çikmistir. Türkiye’de de son 10 yilda birçok merkezden yaklasik 1500 non Hodgkin lenfomali çocuk hastada sagkalim % 80 lerin üstündedir. Lenfoblastik lenfomada lösemide (ALL) uygulanan uzun tedaviler uygulanir. Bu tedavilerin 6 ayi yogun, çogu zaman hastanede yatmayi gerektiren bir tedavi, sonrasinda kullanilan tedavi semasi ve cinsiyete bagli olarak 2-3 yil süren, ayaktan uygulanan idame tedavisidir. Hastaligin beyin içine yayilimini engellemek için bel suyuna tedavi (intratekal tedavi) uygulanir. Çok agir olan spesifik tedavi sirasinda infeksiyonlar için antimikrobiyal tedavi, kan ve kan ürünleri transfüzyonu, mukozit tedavisi gibi destek tedavilerin basarida rolu çok büyüktür.

Hastaligin tekrarladigi durumlarda yüksek doz kemoterapi ardindan hastanin kemik iligi tutulmamissa kendi kök hücrelerinin nakli veya tam uygun kardesten kemik iligi veya kök hücre nakli uygulanabilir. Ayrica tümör hücrelerinde CD 20 antijeni tasiyan olgularda hedeflenmis tedavi olarak monoklonal bir antikor olan rituximab kullanilabilmektedir. Rituximab eriskin hastalarda ilk tani kondugundaki tedavilerde kullanilmakla birlikte, çocuklarda ilk tanida ek yarari gösterilememistir.

Sonuç olarak, non Hodgkin lenfoma çocukluk çagi habis tümörleri arasinda ikinci siklikta görülen, çok hizli üreyen, yogun tedavi gerektiren, ancak çogu olguda da tedaviye iyi yanit veren bir hastaliktir.

Prof. Dr. Rejin Kebudi
Amerikan Hastanesi Pediatri Bölümü
www.saglikplatformu.com  


Web Sitesi Olanlara Özel
Günlük Sağlık Haberlerini Sizde Sitenizde yayınlayabilirsiniz

Diğer Güncel Haber Başlıkları
ACİL KAN DUYURULARI
  Aranan Kan: A RH +
Altunizade Acıbadem Kit Bölümü 'sinde Yatmakta olan hastamız için acil A RH + kana ihtiyaç vardır...
Telefon: 05326140733

Her gün kan ihtiyacı var. A RH POZİTİF TROMBOSİT Sağolun

Tarih: 10/11/2019 3:22:00 AM
Didem Hanım
  Aranan Kan: B RH +
Adana Yüreğir Başkent Hastanesi 'sinde Yatmakta olan hastamız için acil B RH + kana ihtiyaç vardır...
Telefon: 05412217231

Çok acil. B B Rh + Pozitif TROMBOSİT ihtiyacı var. Lütfen destek olalım. Gelmeden önce lütfen arayınız. SAĞOLUN.

Tarih: 10/9/2019 6:01:07 AM
Dürdane Yıldız
  Aranan Kan: A RH +
Hacettepe hastanesi'sinde Yatmakta olan hastamız için acil A RH + kana ihtiyaç vardır...
Telefon: 05447320306

Hacettepe hastanesinde yatmakta olan yakınım için Ab rh(+) kana ihtiyacımız vardi

Tarih: 10/7/2019 11:20:09 AM
Betül eryılmaz
  Aranan Kan: AB RH +
Gebze Anadolu Hastanesi 'sinde Yatmakta olan hastamız için acil AB RH + kana ihtiyaç vardır...
Telefon: 05551572642

Acil. Her gruptan uyar TROMBOSİT kan ihtiyacı var. Yardımcı olalım. Rica ediyoruz.

Tarih: 10/4/2019 9:14:14 AM
Ahmet Tokgöz
  Aranan Kan: A RH -
Kartal Koşuyolu İhtisas'sinde Yatmakta olan hastamız için acil A RH - kana ihtiyaç vardır...
Telefon: 05321714515

yarın saat 8 de beyin ameliyatına girecek hastz için acil A RH (-) kana ihtiyaç vardır.

Tarih: 10/3/2019 11:56:16 AM
Murat Şişmanoğlu
EN SON EKLENEN LİNK

SİTE İÇİ ARAMA

Acil Kan Bankası