Acil Kan Bankası
 SAĞLIK EĞİTİMİ

Sağlık Platformu'nu Twitter'da takip et

Akdeniz Anemisi


Eski yunancada "Thalas" kelimesi deniz, "Emia" kelimesi anemi anlamina, "Thalasemia" ise Akdeniz anemisi anlamina gelir. Akdeniz bölgesinde ve göçlerle yayilarak dünyanin bir çok ülkesinde görülen kalitsal kan hastaligidir. D.S.Ö. (Dünya Saglik Örgütü) nün verilerine göre, tüm dünyada 266milyon hemoglobinopati tasiyicisinin bulundugu vurgulanmaktadir. Talasemi kalitsal geçis gösteren, önlenebilir bir kan hastaligidir. Akdeniz bölgesinde daha sik görülen bu hastalik genellikle bir yasindan önce solukluk, dalak büyüklügü ve gelisme geriligi ile kendini gösterir. Iyi tedavi edilemeyen hastalarda yüz kemiklerinde degisiklikler, demir birikimine bagli olarak da kalp, karaciger, pankreas gibi organlarda bozukluklar ortaya çikmaktadir.Tablo 2 de bir talasemi hastasinin kan hücreleri görülmekte. Tablo 3 te eski Talasemi hastalarinin seyrek ve az kan almalari sonucunda kendini gösteren komplikasyonlarin olusumu yani basta iskelet sistemi olma üzere sekil degisiklikleri olusmus bir hastayi görmektesiniz. Hasta 9 yasinda ve gelisimi yüksek derecede bozuk. Asiri demir birikimi ve düsük hemoglobin maalesef bu istenmeyen sonucu dogurmamaktadir. Günümüzde bu tip örneklere nadirende olsa raslanmaktadir. Iyi bir hasta + anne+ baba egitimi ile bu tip istenmeyen olaylar engellenebilir. Tedavide 3 yas civarinda özel bir pompa ile haftanin 5 günü demir baglayici ilaç (Desferrioxamine) alinmasi zorunludur. Ileri yaslarda dalak alinarak, hastanin kan ihtiyaci geçici olarak azalir, fakat kesin çözüm degildir. Kemik iligi nakli, hastaligi tamamen düzelten bir tedavi yöntemidir. Çok pahali bir tedavi yöntemi olmasina ragmen, son 15 yildir kemik iligi nakli konusunda yapilan çalismalarda özellikle uygun verici kardesi olan küçük hastalarda basarili sonuçlar alinabilmektedir.

Uygulanan ek tibbi tedavi gereksinimleri ile beraber bir hastanin yillik maliyeti yaklasik 12.000-15.000$ civarindadir.

Bu tür kalitsal hastaliklardan korunmada en etkili yöntemler;

1. Toplum egitimi,

2. Tasiyicilarin taranmasi,

3. Genetik danisma,

4. Dogum öncesi tani yöntemleridir. Iki tasiyicinin evlenmesi halinde ise hamileligin 6-22. haftasinda dogum öncesi tani yapilabilir. Böylece hasta bir çocugun dogmasi önlenir. Dogum öncesi tani ile saglikli olacagi belirlenen bebegin dogmasina izin verilebilir.

Hastaligin esas olarak iki apayri sekli vardir.Talasemi Major ve Talasemi Minör.

• Talasemi Minör: (Akdeniz anemisi Tasiyiciligi)

T. Minor, T.major’a göre çok daha hafif seyreder. Bireylerdeki tek bulgu sadece kansizliktir. Kisiler sadece halsizlikten sikayetçidirler. Hatta bazilari evlenme islemlerinde yapilan (zorunlu) kan testine kadar hastaliklarini bilmez.Bu gruptaki hastalarda yapilan tahlilde, serum demir düzeyi normal veya artmistir. En çok görülen kansizlik çesiti olan ve bu hastalikla en çok karistirilan Demir Eksikligi Anemisi’nde ise demir azalmistir. Tani, “Hemoglobin Elektroforezi” ile konur. Bu hastaligin anlasilmasinda ise yarayan en önemli tahlil kistaslarindan biri olan HbA2 ( kanda oksijenin tasinmasini saglayan hemoglobin molekülünün küçük fraksiyonu) normal kisilerde %3,4 iken bu hastalikta % 7 ye yükselmistir; HbF ise hafif düzeyde (%2-6) artmistir. T. Minor’ün esas önemi bu hastaligin evli çiftlerin her ikisinde de olmasinda ortaya çikar; çocugun %25 T. Major (yani hastaligin esas agir ve ölümcül seyreden cinsinden) olma riski mevcuttur.

Anne ve babadan sadece biri Akdeniz Anemisi tasiyicisi (talasemi Minör) ise dogacak çocuklarinin tasiyici olma olasiligi % 50 dir. Talasemi major olma olasiliklari ise yoktur.

• Talasemi Major ( Cooley anemisi) :

Talasemi Major ise hastaligin agir seyreden seklidir ve bir diger ismi de Cooley anemisidir. Çogunlukla bebek daha 6 aylikken birdenbire baslayan agir kansizlik sonucu kalp yetmezligi gelisir. Bunun olmamasi için düzenli olarak sik sik kan nakli yapilmalidir. Kan nakli yapilmazsa hasta birkaç senede ölür. Kan nakli yetersiz yapilirsa kemik iliginin asiri kan yapmasi sonucu harap olan kemiklerde kirilmalar olur, çocugun yüz sekli degisir. Yüz seklinin degismesi su sekildedir: Burun kökü çökük, alin ve elmacik kemikleri çikiktir. Üst disler öne firlamistir. Bas dört köse seklini alir. Dalak ve karaciger büyür. Boy kisa kalir. Çocuk ergenlik çagina giremez.Kan nakilleriyle vücutta biriken asiri demirin yol açtigi kalp problemleri (myokardit, kalp yetmezligi vs) ileri yaslarda çogunlukla ölüm sebebidir. Hemoglobin elektroforezi tahlilinde; normal yetiskin insanlarda bulunmayan, ancak bu hastalikta % 50-90 vakada görülen ve bir çesit hemoglobin olan HbF’in kanda bulunmasi tani koydurucudur.

HIPOTEZ

Akdeniz anemisi ya da tiptaki adiyla Talasemi ; Akdeniz ülkelerindeki irklarda görülen, dogacak çocuga anne-babasindan ”Beta Talasemi” geninin sirayetiyle kalitimsal olarak geçen bir çesit “kansizlik” hastaligidir.

Anemi (kansizlik) olusmasina neden olan etmen, kanda alyuvarlarin yapisinda yer alan “hemoglobin” maddesinin yapimindaki kusurdur.

TAHMINLER

Ülkemizin de bir Akdeniz ülkesi olmasi nedeniyle Türkiye toplumu olarak bu hastaligi tasima riskimiz vardir.Tüm Türkiye nüfusunun yaklasik % 2,1 i tasiyicidir. Bu oran Antalya, Antakya, Mersin gibi bölgelerde % 12 lere kadar çikabilmektedir. Bunun için her çifte evlenmeden önce mecburi yapilan tahliller içinde Hemoglobin (Hemogram dahilinde) ve Hemoglobin Elektroforezi tahlilleri de yer alir Tedavide kan nakillerinin yanisira nakledilen kan nedeniyle vücutta biriken fazla demirin idrarla atilimini saglayan “Desferoksamin” ve “C vitamini” verilir. Asiri büyümüs dalak ameliyatla alinir. Dalak ameliyati sonrasi depo penisilin koruma tedavisi ve pnömokok asisi yapilir. Özellikle erken yasta ( henüz kan nakilleri fazlaca yapilmadan) kemik iligi nakli ile bu hastalar %70-80 tam olarak sagliklarina kavusabilmektedir. Hem anne hem de baba Akdeniz Anemisi tasiyicisi (talasemi Minör) ise dogacak çocuklarin talesemi major olma olasiligi % 25, tasiyici olma olasiligi % 50 olacaktir. Ancak % 25 olasilikla çocuk normal ola
caktir.Anne ve babadan sadece biri Akdeniz Anemisi tasiyicisi (talasemi Minör) ise dogacak çocuklarinin tasiyici olma olasiligi % 50 dir. Talasemi major olma olasiliklari ise yoktur.

KONTROLLÜ DENEY

Hem annesi hem de babasi Akdeniz Anemisi tasiyan 4 çocuktan 1’i talesemi Minör 2’si tasiyici 1’i ise sagliklidir. Akdeniz Anemisi tasimayan anne-babadan olan 1000 çocuktan sadece 21’i talesemi Minör.Sadece babasi veya sadece annesi Akdeniz Anemisi tasiyan 4 çocuktan 2’si talesemi Minör 2’si saglikli dogmustur. Ebeveyinlerinden sadece biri Akdeniz Anemisi tasiyan çocuklardan hiçbiri Talesemi majör dogmamistir.
ACİL KAN DUYURULARI
  Aranan Kan: AB RH +
ANKARA TOBB ETÜ HASTANESİ 'sinde Yatmakta olan hastamız için acil AB RH + kana ihtiyaç vardır...
Telefon: 5432921579

15.11.2019 Cuma günü ameliyat olacak babam için iki ünite AB RH+ kana ihtiyacımız var. Gönüllü kan verebilecek kişilerin iletişime geçmelerini rica ediyorum.

Tarih: 11/12/2019 1:15:21 AM
Buket Nur Palabıyık
  Aranan Kan: 0 RH -
Antalya Medikal Park Hastanesi'sinde Yatmakta olan hastamız için acil 0 RH - kana ihtiyaç vardır...
Telefon: 05333819859

Bebek hastaya acil LÜTFEN DESTEK VERELİM. 0 RH NEGATİF TROMBOSİT İHTİYACI VARDIR.

Tarih: 11/7/2019 3:47:48 PM
Dönmez Ailesi
  Aranan Kan: 0 RH -
Ege Üniversitesi Hastanesi'sinde Yatmakta olan hastamız için acil 0 RH - kana ihtiyaç vardır...
Telefon: 05453276137

Lütfen destek. 0 Rh- negatif Sağolun.

Tarih: 10/29/2019 7:02:15 AM
Hanım Hanım
  Aranan Kan: 0 RH +
Bahçelievler Medikalpark Hastanesi 'sinde Yatmakta olan hastamız için acil 0 RH + kana ihtiyaç vardır...
Telefon: 05332510231

Destek olalım. Acildir. SAĞOLUN. 0 Rh POZİTİF TROMBOSİT

Tarih: 10/22/2019 7:45:37 AM
Orhan Bafralı
  Aranan Kan: A RH +
Altunizade Acıbadem Kit Bölümü 'sinde Yatmakta olan hastamız için acil A RH + kana ihtiyaç vardır...
Telefon: 05326140733

Her gün kan ihtiyacı var. A RH POZİTİF TROMBOSİT Sağolun

Tarih: 10/11/2019 3:22:00 AM
Didem Hanım
EN SON EKLENEN LİNK

SİTE İÇİ ARAMA

Acil Kan Bankası